Коллеги, редкое наблюдение: выбухающая дерматофибросаркома молочной железы, имитирующая фиброаденому
📍Что это за патология?
Дерматофибросаркома выбухающая (DFSP) — это редкая, медленно растущая саркома мягких тканей (около 1% всех сарком, ~4 случая на 100 000 человек).
Чаще поражает туловище, конечности, голову и шею.
Локализация в молочной железе крайне редка и описана лишь в единичных случаях.
Из-за индолентного роста и неспецифичных визуальных признаков она часто ошибочно диагностируется как доброкачественное образование (например, фиброаденома), что ведет к опасной задержке адекватного лечения.
📍Клинический случай
15-летняя девушка обратилась с постепенно увеличивающимся образованием в правой молочной железе, которое она заметила 3 года назад после незначительной травмы грудной клетки.
При осмотре: симметричные молочные железы, без втяжения соска, выделений или симптома «лимонной корки».
Пальпируется плотное, подвижное образование размером ~30×25 мм в положении «2 часа».
📍Визуализация
УЗИ: Гипоэхогенное образование ~43×21 мм с четкими границами, правильной формой, видимой периферической капсулой и внутренними линейными структурами. Умеренный периферический кровоток
Предварительный диагноз: фиброаденома.
КТ: Изоденсное образование ~39×29 мм без дольчатости или спикул.
МРТ: Овальное образование: гиперинтенсивное на T2 и DWI, слегка гипоинтенсивное на T1.
После контрастирования: четкое, быстрое усиление в артериальную фазу с персистенцией в отсроченную фазу.
На всех этапах визуализации картина была настолько типичной для доброкачественного процесса, что предварительным диагнозом стала фиброаденома.
📍Лечение и исход:
Первая операция: Локальная резекция образования.
Интраоперационно: плотная опухоль 40×30 мм с четкими границами и интактной капсулой.
Гистология: Дерматофибросаркома выбухающая с инвазией в капсулу.
Вторая операция: Расширенная радикальная резекция через 16 дней для достижения негативных (чистых) краев резекции.
Исход: Регулярное наблюдение в течение ~2 лет, признаков рецидива нет.
📍Практические рекомендации
Включайте DFSP в дифференциальный диагноз при медленно растущих, плотных образованиях молочной железы, особенно если они не полностью соответствуют классической фиброаденоме.
Обязательно выполняйте трепан-биопсию перед любой резекцией подозрительных образований, чтобы избежать неполного удаления саркомы.
Обеспечьте долгосрочное клиническое и ультразвуковое наблюдение из-за риска поздних рецидивов.
Ссылка на полный текст статьи: https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC12040056/
#дерматофибросаркома #редкиеслучаи #УЗИмолочнойжелезы #МРТмолочнойжелезы #онкорадиология
📍Что это за патология?
Дерматофибросаркома выбухающая (DFSP) — это редкая, медленно растущая саркома мягких тканей (около 1% всех сарком, ~4 случая на 100 000 человек).
Чаще поражает туловище, конечности, голову и шею.
Локализация в молочной железе крайне редка и описана лишь в единичных случаях.
Из-за индолентного роста и неспецифичных визуальных признаков она часто ошибочно диагностируется как доброкачественное образование (например, фиброаденома), что ведет к опасной задержке адекватного лечения.
📍Клинический случай
15-летняя девушка обратилась с постепенно увеличивающимся образованием в правой молочной железе, которое она заметила 3 года назад после незначительной травмы грудной клетки.
При осмотре: симметричные молочные железы, без втяжения соска, выделений или симптома «лимонной корки».
Пальпируется плотное, подвижное образование размером ~30×25 мм в положении «2 часа».
📍Визуализация
УЗИ: Гипоэхогенное образование ~43×21 мм с четкими границами, правильной формой, видимой периферической капсулой и внутренними линейными структурами. Умеренный периферический кровоток
Предварительный диагноз: фиброаденома.
КТ: Изоденсное образование ~39×29 мм без дольчатости или спикул.
МРТ: Овальное образование: гиперинтенсивное на T2 и DWI, слегка гипоинтенсивное на T1.
После контрастирования: четкое, быстрое усиление в артериальную фазу с персистенцией в отсроченную фазу.
На всех этапах визуализации картина была настолько типичной для доброкачественного процесса, что предварительным диагнозом стала фиброаденома.
📍Лечение и исход:
Первая операция: Локальная резекция образования.
Интраоперационно: плотная опухоль 40×30 мм с четкими границами и интактной капсулой.
Гистология: Дерматофибросаркома выбухающая с инвазией в капсулу.
Вторая операция: Расширенная радикальная резекция через 16 дней для достижения негативных (чистых) краев резекции.
Исход: Регулярное наблюдение в течение ~2 лет, признаков рецидива нет.
📍Практические рекомендации
Включайте DFSP в дифференциальный диагноз при медленно растущих, плотных образованиях молочной железы, особенно если они не полностью соответствуют классической фиброаденоме.
Обязательно выполняйте трепан-биопсию перед любой резекцией подозрительных образований, чтобы избежать неполного удаления саркомы.
Обеспечьте долгосрочное клиническое и ультразвуковое наблюдение из-за риска поздних рецидивов.
Ссылка на полный текст статьи: https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC12040056/
#дерматофибросаркома #редкиеслучаи #УЗИмолочнойжелезы #МРТмолочнойжелезы #онкорадиология