НАЭРЕЗ

📸 Фотографии с ДиЛОНГ-2026 готовы!

Два дня конференции — встречи с коллегами, выступления экспертов, профессиональные дискуссии и, конечно, живое общение между сессиями.

Мы собрали фотографии с IV Научно-практической конференции «Диагностика и лечение орфанных нарушений гемостаза», чтобы можно было ещё раз вспомнить, как это было.

📷 25 сентября — первый день

📷 26 сентября — второй день

Ищите себя и коллег, сохраняйте фотографии и делитесь ими в социальных сетях. Будем рады, если при публикации вы отметите НАЭРЕЗ ❤️

🎓 Для тех, кто ожидает сертификаты НМО

В настоящее время идёт обработка данных о времени подключения и активности слушателей.

📨 Рассылка сертификатов с кодами НМО (11 баллов) будет осуществляться 8 октября 2026 года после завершения проверки всех данных о присутствии участников.

Спасибо всем, кто провёл эти два дня вместе с нами!
До новых встреч на ДиЛОНГ!

🧬 IV ДиЛОНГ завершён: два дня о том, как меняется диагностика и лечение нарушений гемостаза

25–26 сентября в Москве прошла IV Научно-практическая конференция «Диагностика и лечение орфанных нарушений гемостаза» — ДиЛОНГ-2026.
За два дня конференция объединила более 200 очных участников, а к онлайн-трансляции подключились более 700 специалистов.

Ведущие эксперты федеральных медицинских центров и специалисты из регионов России обсуждали редкие нарушения гемостаза — от фундаментальных механизмов тромбообразования и сложной лабораторной диагностики до выбора терапии и разбора конкретных клинических случаев.

🔬 Одной из центральных тем стала гемофилия. Эксперты говорили об эволюции терапии, ведении пациентов с ингибиторами, сочетании нефакторной терапии и индукции иммунной толерантности, опыте применения эмицизумаба и новых факторных препаратах. Отдельное внимание уделили здоровью суставов у детей и гемофилической артропатии.

🩸 Большой блок был посвящён болезни Виллебранда и редким коагулопатиям: фармакокинетике фактора Виллебранда у детей, нарушениям фибриногена, дефициту протеина С и другим редким состояниям. Один из важных выводов — необходимость точной дифференциальной диагностики: за схожими лабораторными показателями могут стоять разные риски — от кровотечения до тромбоза.

🧪 Отдельно обсуждали наследственные и приобретённые нарушения тромбоцитов: генетический спектр макротромбоцитопений, возможности иммунофлуоресцентной микроскопии и проточной цитометрии, создание первого российского набора для диагностики наследственных тромбоцитопатий. Важная практическая задача — отличить наследственное заболевание от иммунной тромбоцитопении и избежать необоснованного лечения.

👶 Большой разговор состоялся о тромбозах у детей: церебральных венозных тромбозах, осложнениях при остром лимфобластном лейкозе, спонтанных и неонатальных тромбозах, роли тромбофилии, применении ривароксабана и мониторинге антикоагулянтной терапии. В центре — индивидуальный баланс между риском тромбоза и кровотечения.

🔎 Фундаментальная часть программы была посвящена механизмам тромбообразования: взаимодействию тромбоцитов, свёртывания и кровотока, роли фибрина, особенностям ретракции сгустков и внутрисердечных тромбов. Соединение фундаментальной науки, лабораторной диагностики и клинической практики стало одной из важных линий второго дня.

📊 Отдельным событием конференции стало открытое рабочее совещание HEMO 2025.
В промежуточный анализ уже вошли данные 607 пациентов из 63 регионов России с гемофилией А и В и болезнью Виллебранда. Следующий этап — динамическое наблюдение за эффективностью и безопасностью терапии, кровотечениями, ингибиторным ответом и качеством жизни.

И, пожалуй, один из главных итогов двух дней — необходимость постоянного обмена опытом между федеральными и региональными специалистами. Клинические случаи, собственные данные центров и открытая дискуссия помогают находить ответы на вопросы, для которых пока нет универсальных решений.

На закрытии конференции Павел Александрович Жарков обратился к коллегам:

«Участвуйте в нашем мероприятии не только как зрители. У нас прекрасные доклады из регионов, и я думаю, что вам тоже есть что сказать. Покажите ваши наработки, не стесняйтесь — мы будем рады принять ваши доклады. Давайте общаться, потому что по-другому у нас не получится настоящий разговор».

❤️ Спасибо экспертам и докладчикам — за знания, опыт и содержательные выступления. Спасибо участникам — за вопросы, дискуссии и профессиональный интерес. Спасибо исследователям HEMO 2025 и всем, кто помогает развивать проект. И спасибо каждому, кто провёл эти два дня вместе с нами — в Москве и онлайн.

НАМ ВАЖНО ВАШЕ МНЕНИЕ

Мы хотим, чтобы следующий ДиЛОНГ стал ещё полезнее для профессионального сообщества.
Пожалуйста, поделитесь впечатлениями о конференции: что было наиболее полезным, какие темы хотелось бы развить и что мы можем сделать лучше.
Это займёт всего несколько минут, а ваши ответы помогут нам при формировании следующей программы.

📝 Оставить обратную связь о ДиЛОНГ-2026

До встречи на следующем ДиЛОНГ! 💙

◆ Яфошкина Татьяна Юрьевна
к.м.н., врач-гематолог консультативного отделения, ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России
Соавторы: Жарков П.А.

💬 «Спонтанный тромбоз у ребёнка — явление довольно редкое, поэтому каждый такой случай имеет особое клиническое значение. В этой ситуации стоит направить усилия на поиск возможных причин, которые могут помочь в дальнейшей диагностике и профилактике осложнений. Диагностика наследственной тромбофилии здесь оправдана, поскольку она может повлиять на длительность терапии и, возможно, на выбор антикоагулянта».

◆ Жарикова Людмила Игоревна
научный сотрудник отдела исследований лимфопролиферативных заболеваний, врач-гематолог консультативного отделения ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России, ассистент кафедры онкологии, гематологии и лучевой терапии педиатрического факультета РНИМУ им. Н.И.Пирогова
Соавторы: Карачунский А.И., Румянцева Ю.В., Лагойко С.Н., Абу Джабал М.И., Амелина К.И., Ефимова А.А.

💬 «У детей с острым лимфобластным лейкозом тромбоз — это не изолированная проблема, а осложнение, которое всегда нужно рассматривать в контексте самого заболевания, противоопухолевой терапии, инфекций и риска кровотечения. Поэтому “супер-гайдлайнов” здесь нет: каждый пациент требует индивидуальной оценки и индивидуальной тактики антикоагулянтной терапии».

◆ Полетаев Александр Владимирович
к.м.н., заведующий клинико-диагностической лабораторией ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России
Соавторы: Серёгина Е.А., Флоринский Д.Б., Яфошкина Т.Ю., Федорова Д.В., Жарков П

💬 «Дети — это не маленькие взрослые: фармакокинетика антикоагулянтов у них менее предсказуема, поэтому лабораторный мониторинг особенно важен у новорождённых, недоношенных детей, пациентов со злокачественными заболеваниями, почечной или печёночной недостаточностью, экстремальной массой тела и в условиях экстракорпоральной поддержки».

◆ Дмитриев Евгений Вячеславович
к.м.н., врач-детский онколог-гематолог, РНПЦ детской онкологии, гематологии и иммунологии, Республика Беларусь
Соавторы: Бегун И.В., Борисёнок М.Б., Дмитриев В.В.

💬 «Величина разовой дозы ривароксабана и кратность приёма должны определяться исходя из массы тела и возрастных особенностей фармакокинетики, а не номинала таблетки. На практике все пациенты индивидуальны, и одна и та же дозировка работает не у всех одинаково».

◆ Абрамова Мария Павловна
врач-ординатор, ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России
Соавторы: Евстратов Д.А., Жарков П.А.

💬 «Тромбозы центральных венозных синусов у детей с заболеваниями крови — редкое, но клинически значимое осложнение. Оно чаще развивается на ранних этапах специфической терапии или ещё до её начала, а выбор антикоагулянтной терапии требует индивидуальной оценки баланса между риском тромбоза и риском кровотечения».

📡 Финальная научная сессия ДиЛОНГ-2026 — «Тромбозы в педиатрической практике»

Модераторы:
◆ Яфошкина Татьяна Юрьевна
к.м.н., врач-гематолог ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России
◆ Свирин Павел Вячеславович
врач-гематолог ГБУЗ «Морозовская ДГКБ ДЗМ»
◆ Дмитриев Евгений Вячеславович
к.м.н., врач-детский онколог-гематолог РНПЦ детской онкологии, гематологии и иммунологии, Республика Беларусь

📄 Темы докладов:
➤ Тромбозы центральных венозных синусов у детей с заболеваниями крови: анализ серии случаев — М.П. Абрамова
➤ Фармакокинетика ривароксабана у детей с тромбозами — Е.В. Дмитриев
➤ Лабораторный мониторинг антитромботической терапии у детей — А.В. Полетаев
➤ Тромботические осложнения у детей с острым лимфобластным лейкозом — Л.И. Жарикова
➤ Спонтанные венозные тромбозы у детей: факторы риска и роль тромбофилии — Т.Ю. Яфошкина

Завершат научную программу дискуссия и ответы на вопросы.

🌐 Подключиться к трансляции:
https://facecast.net/w/ux8y16
https://facecast.net/w/ux8y16
https://facecast.net/w/ux8y16

ПРОГРАММА

◆ Игнатова Анастасия Александровна
научный сотрудник лаборатории клеточного гемостаза и тромбоза, ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России
Соавторы: Свидельская Г.С., Жарков П.А., Осидак Е.О.

💬 «Мы начали создавать новый тест на основе российских реагентов, чтобы не зависеть от ситуации с зарубежными поставками. Прототип показал хорошую воспроизводимость, стабильность результатов и сопоставимость с используемым ранее тестом. Мы надеемся, что разработка такого набора сделает проточную цитометрию более доступной для пациентов в регионах, чтобы им не нужно было приезжать для диагностики в Москву».

◆ Подоплелова Надежда Александровна
к.б.н., ведущий научный сотрудник лаборатории клеточного гемостаза и тромбоза ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России
Соавторы:  Юшкова Е.В., Игнатова А.А., Сунцова Е.В., Жарков П.А.

💬 «Скрининговые методы должны направлять, а не заменять генетическую верификацию диагноза. Иммунофлуоресцентная микроскопия и проточная цитометрия дополняют друг друга и помогают отличить наследственную тромбоцитопению от иммунной, что позволяет избежать необоснованной терапии и операций».

◆ Хисматуллин Рафаэль Рафикович
к.м.н., доцент, врач-патологоанатом, доцент и научный сотрудник Казанского федерального университета (КФУ), специалист в области изучения структуры и состава сгустков крови и тромбов, г.Казань
Соавторы: Хабирова А.И., Саляхутдинова Ш.М

💬 «Хорошая контракция с точки зрения нормального гемостаза выгодна: она способствует формированию прочной гемостатической пробки и уменьшает обструктивность и эмбологенность тромба. Но у этого есть и обратная сторона — плотные сгустки хуже поддаются внешнему фибринолизу и терапевтическому тромболизису».

◆ Пантелеев Михаил Александрович
д.ф.-м.н., к.б.н., профессор, член- корреспондент РАН, директор ЦТП ФХФ РАН, заведующий лабораторией клеточного гемостаза и тромбоза ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России

💬 «Фибрин в артериальном тромбе выполняет двойную функцию: с одной стороны, стабилизирует его ядро, а с другой — препятствует дальнейшему прикреплению тромбоцитов и связывает тромбин. Именно это, по-видимому, и обеспечивает переход от роста тромба к его стабилизации».

📡 Возвращаемся к работе ДиЛОНГ-2026 после перерыва

Следующая сессия — «Альянс фундаментальной науки и лабораторной практики в диагностике нарушений гемостаза».

Модераторы:
◆ Пантелеев Михаил Александрович, д.ф.-м.н., к.б.н., профессор, член- корреспондент РАН, директор ЦТП ФХФ РАН, заведующий лабораторией клеточного гемостаза и тромбоза ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России
 ◆ Полетаев Александр Владимирович, к.м.н., заведующий клинико-диагностической лабораторией ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России

📄 Темы докладов:
➤ Взаимодействие тромбоцитарного агрегата и свёртывания крови в процессе тромбообразования — М.А. Пантелеев
➤ Особенности ретракции сферических сгустков крови и шаровидных внутрисердечных тромбов — Р.Р. Хисматуллин
➤ Иммунофлуоресцентное окрашивание мазков крови и проточная цитометрия как скрининговые методы дифференциальной диагностики наследственных и иммунных макротромбоцитопений — Н.А. Подоплелова
➤ Проточная цитометрия в диагностике наследственных тромбоцитопатий: создание и апробация первого российского набора — А.А. Игнатова

🌐 Подключиться к трансляции:
https://facecast.net/w/ux8y16
https://facecast.net/w/ux8y16
https://facecast.net/w/ux8y16

ПРОГРАММА

◆ Тимофеева Екатерина Игоревна
аспирант, кафедра «Гематология и переливание крови», ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России
Соавторы: Жарков П.А., Юшкова Е.В., Полохов Д.М.

💬 «Наследственные тромбоцитопении, в том числе макротромбоцитопении, перестали быть казуистическими находками. Установление наследственной природы тромбоцитопении позволяет вовремя отменить или не назначать агрессивную и неэффективную терапию, защищая пациента от необоснованной спленэктомии. Кроме того, такие пациенты требуют долгосрочного наблюдения, поскольку часть наследственных тромбоцитопений имеет синдромальный характер и может быть связана с риском развития других заболеваний».

◆ Флоринский Дмитрий Борисович
к.м.н., врач-гематолог консультативного отделения стационара кратковременного лечения, ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России
Соавторы: Шифрин Ю.А., Жарков П.А., Яфошкина Т.Ю., Пшонкин А.В., Серегина Е.А., Полетаев А.В.

💬 «У всех пациентов препарат работает и приводит к повышению исследуемых параметров, но у детей мы наблюдаем высокий клиренс: через 48 часов концентрация практически полностью возвращается к исходному уровню. Поэтому при профилактике мы рекомендуем введение концентрата не реже чем через день — каждые 48 часов, иначе пациент фактически остаётся без терапии».

◆ Шакирова Алмазия Раисовна
заведующая отделением гематологии и иммунологии, врач-педиатр, ГАУЗ «Детская республиканская клиническая больница Министерства здравоохранения Республики Татарстан»
Соавторы: Сафин А.Р., Хисамиева Ф.Ф

💬 «У детей с длительной рефрактерной ИТП при субоптимальном ответе и частой смене агонистов тромбопоэтиновых рецепторов необходимо помнить о риске лекарственно-индуцированного миелофиброза. Наш случай показал, что изменения периферической крови и миелограммы не всегда позволяют своевременно его заподозрить, поэтому таким пациентам может потребоваться трепанобиопсия».

◆ Ефимова Анна Алексеевна
врач-гематолог, ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России
Соавторы: Евстратов Д.А., Левин П.А., Жарков П.А., Мякова Н.В.

💬 «Заместительная терапия криопреципитатом приводит к более эффективной коррекции уровня фибриногена в крови. При этом тромботические осложнения обусловлены не только снижением антитромбина-3: тромбоз — это многофакторное событие, и для достоверной оценки влияния отдельных факторов необходимы большие когорты пациентов».

📡 Продолжаем работу второго дня ДиЛОНГ-2026

Следующая сессия — «Геморрагические и тромботические состояния в педиатрической практике».

Модераторы:
◆ Свирин Павел Вячеславович
врач-гематолог, ГБУЗ «Морозовская ДГКБ ДЗМ»
◆ Флоринский Дмитрий Борисович
к.м.н., врач-гематолог ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России

📄 Темы докладов:
➤ Приобретённый дефицит антитромбина и фибриногена у детей и подростков с лимфобластной лимфомой — А.А. Ефимова
➤ Рефрактерная ИТП с субдуральной гематомой: особенности течения и опыт спленэктомии — А.Р. Шакирова
➤ Особенности фармакокинетики фактора Виллебранда у детей — Д.Б. Флоринский
➤ Генетический спектр наследственных макротромбоцитопений у детей: опыт НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева — Е.И. Тимофеева
После докладов — дискуссия и ответы на вопросы.

🌐 Подключиться к трансляции конференции:
https://facecast.net/w/ux8y16
https://facecast.net/w/ux8y16
https://facecast.net/w/ux8y16

ПРОГРАММА

◆ Тихонова Юлиана Андреевна
аспирант, ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России
Соавторы: Полохов Д.М., Жарков П.А.

💬 «Есть пациенты с умеренной или лёгкой кровоточивостью, у которых, несмотря на достаточно полное стандартное обследование системы гемостаза, никаких отклонений не выявляется. При этом кровоточивость у них может быть клинически значимой и при оперативных вмешательствах или родах достигать жизнеугрожающего характера».

◆ Пищаева Надежда Юрьевна
главный внештатный детский онколог/гематолог Департамента здравоохранения ХМАО-Югры, детский врач-онколог первой категории, Нижневартовская окружная клиническая детская больница

💬 «Врожденный дефицит протеина С — редкое, но потенциально курабельное заболевание при условии своевременной диагностики и адекватной заместительной терапии. При симптомах фульминантной пурпуры необходимо незамедлительно определять активность естественных антикоагулянтов и начинать терапию ещё до получения лабораторных результатов».