Агенезия дорсальной части поджелудочной железы: когда диабет и панкреатит имеют анатомическую причину
🩺 Клиническая картина
Пациент — молодой человек 18 лет. Поступил с острой болью в эпигастрии (верхняя часть живота), тошнотой и рвотой. В анамнезе за последние 8 недель отмечена потеря веса на 4 кг, полиурия (повышенное мочеобразование) и полидипсия (сильная жажда). При осмотре выявлена выраженная болезненность в правом верхнем квадранте живота. Ведущий синдром — сочетание острого абдоминального процесса с признаками тяжелого метаболического расстройства на фоне дефицита инсулина.
🧪 Диагностика
Лабораторно: глюкоза — 412 мг/дл (норма: 70–140), кетоны в моче — 3+ (норма: отрицательно), бикарбонат — 17,2 мЭкв/л (норма: 22–29), липаза — 486 Ед/л (норма: 13–60), амилаза — 312 Ед/л (норма: 28–100). Гликированный гемоглобин — 9,73%. КТ выявила полное отсутствие шейки, тела и хвоста поджелудочной железы. МРХПГ (визуализация протоков) подтвердила наличие только вентрального протока (проток Вирсунга) при отсутствии дорсального (проток Санторини). C-пептид — 0,31 нг/мл (низкий), антитела к GAD65, IA-2A и ZnT8 отрицательны.
⚡️ Почему этот случай особенный
Агенезия (врожденное отсутствие органа) дорсальной части поджелудочной железы — редчайший порок развития. Клиническая ловушка заключалась в маскировке врожденной аномалии под классический диабет 1 типа. Диагноз стал очевиден только после визуализации, объяснившей причину и панкреатита, и вторичного инсулинодефицита.
💬 Человеческая сторона
Молодой человек, не имевший ранее проблем со здоровьем, внезапно столкнулся с необходимостью пожизненной инсулинотерапии и серьезными ограничениями, вызванными редкой анатомической особенностью его организма.
💊 Диагноз и терапия
Финальный диагноз: Агенезия дорсального отдела поджелудочной железы, осложненная острым панкреатитом и сахарным диабетом вследствие структурной недостаточности органа (панкреатогенный диабет).
Тактика лечения включала интенсивную внутривенную гидратацию (капельницы) и коррекцию кетоацидоза. Учитывая отсутствие большей части железистой ткани и критически низкий C-пептид, пациенту подобрана базис-болюсная инсулинотерапия (инсулины гларгин и лиспро). Ферментная поддержка не назначалась, так как уровень фекальной эластазы составил 210 мкг/г, что указывает на сохранную экзокринную (пищеварительную) функцию оставшейся головки железы.
❗️Мы в MAX - Я Эндокринолог
🩺 Клиническая картина
Пациент — молодой человек 18 лет. Поступил с острой болью в эпигастрии (верхняя часть живота), тошнотой и рвотой. В анамнезе за последние 8 недель отмечена потеря веса на 4 кг, полиурия (повышенное мочеобразование) и полидипсия (сильная жажда). При осмотре выявлена выраженная болезненность в правом верхнем квадранте живота. Ведущий синдром — сочетание острого абдоминального процесса с признаками тяжелого метаболического расстройства на фоне дефицита инсулина.
🧪 Диагностика
Лабораторно: глюкоза — 412 мг/дл (норма: 70–140), кетоны в моче — 3+ (норма: отрицательно), бикарбонат — 17,2 мЭкв/л (норма: 22–29), липаза — 486 Ед/л (норма: 13–60), амилаза — 312 Ед/л (норма: 28–100). Гликированный гемоглобин — 9,73%. КТ выявила полное отсутствие шейки, тела и хвоста поджелудочной железы. МРХПГ (визуализация протоков) подтвердила наличие только вентрального протока (проток Вирсунга) при отсутствии дорсального (проток Санторини). C-пептид — 0,31 нг/мл (низкий), антитела к GAD65, IA-2A и ZnT8 отрицательны.
⚡️ Почему этот случай особенный
Агенезия (врожденное отсутствие органа) дорсальной части поджелудочной железы — редчайший порок развития. Клиническая ловушка заключалась в маскировке врожденной аномалии под классический диабет 1 типа. Диагноз стал очевиден только после визуализации, объяснившей причину и панкреатита, и вторичного инсулинодефицита.
💬 Человеческая сторона
Молодой человек, не имевший ранее проблем со здоровьем, внезапно столкнулся с необходимостью пожизненной инсулинотерапии и серьезными ограничениями, вызванными редкой анатомической особенностью его организма.
💊 Диагноз и терапия
Финальный диагноз: Агенезия дорсального отдела поджелудочной железы, осложненная острым панкреатитом и сахарным диабетом вследствие структурной недостаточности органа (панкреатогенный диабет).
Тактика лечения включала интенсивную внутривенную гидратацию (капельницы) и коррекцию кетоацидоза. Учитывая отсутствие большей части железистой ткани и критически низкий C-пептид, пациенту подобрана базис-болюсная инсулинотерапия (инсулины гларгин и лиспро). Ферментная поддержка не назначалась, так как уровень фекальной эластазы составил 210 мкг/г, что указывает на сохранную экзокринную (пищеварительную) функцию оставшейся головки железы.
❗️Мы в MAX - Я Эндокринолог