Протокол ведения при Тотальной форме болезни Гиршпрунга
Или рубрика «а как лечат там?»
Почти по традиции, начну не с науки, а поделюсь мыслями..
Зачем в принципе нужно читать статьи, ведь есть учебники, конференции и различные видео с операциями? В нормальных научных статьях авторы вынуждены, даже если не хотят😉 делиться своими наработками, «фишками», особенно если речь идет о редких патологиях..
Статья авторов из университетской клиники в Германии (Росток) привела свой опыт лечения детей с тотальными формами БГ.
И в ней есть моменты спорные (на мой взгляд),а есть и то, что можно «подсмотреть».
Опыт всего за 2 года приведен достаточно большой!
Пациенты приезжают (обращаются )в Клинику ,главным образом сами, т.к. централизации по тотальным формам БГ и редким колоректальным патологиям в Германии нет (из статьи)
Обзор статьи:
С 2022 по 2024 пролечено аж 27 пациентов, но в анализ вошли 18 детей, 11 из которых выполнено радикальное лечение в Клинике.
В среднем 4 операции каждый ребенок перенес перед низведением ( биопсии, стомы, переделка стом).
🔹Средний возраст радикальной операции 18 мес.
Перед операцией родителей обучают (рекомендуют) проводить периодическую катетеризацию ануса ребенку, чтобы после операции не возникало дискомфорта с ирригациями. И предупреждают, что дерматит после операции - это норма.
🔹Операция.
И тут, очень интересно: проводят колэктомию и илеостому низводят открыто, но через небольшой разрез рядом со стомой (по фото малюсенькая поперечная лапаротомия).
Работают 2 бригады одновременно (попа, живот)
🔹Анастомоз- прямой! Никаких резервуаров, это подчеркивается особо, но кишка пересекается в 3 см над зубчатой линией ! Многовато оставляют, вобщем..
🔹Если первичная операция в их Клинике, то без защитной стомы, т.к ранний пассаж кишечного содержимого предотвращает развитие стриктур, при повторном вмешательстве - стома на 4-8 нед
🔹После операции - ранняя активизация пациента и жидкость через рот тоже в 1 сутки.
Никаких дренажей, мочевой катетер только на период опиатов
🔹Обезболивание - опиаты+ каудальный блок
🔹Антибиотик -3-7 суток
Пробиотики назначают ( какие не указано), особенно если видят нарушение микробиома или отсутствует грудное вскармливание
Если водянистый стул или обструкции и подозревают ГАЭК- ирригации 2 раза в сутки, через рот Метронидазол ( 1я линия) или амоксиклав ( 2я линия).
🔹Никаких бужирований анастомоза
Пальцевой осмотр 👇1 раз через 3 мес после операции
Наблюдают часто и пристально: 1,5 мес, 3 мес, 6 мес и далее каждые полгода до 3х лет, потом по ситуации + поддержка в виде телемед
🔹Диета - дотация псиллум, ранее введение моркови, дотация соли, щелочная диета ( тут не совсем поняла, что конкретно).
🔹Дерматит особо не лечат, рекомендуется душ .
Если совсем , совсем все плохо, то поэтапно лоперамид добавляют и омепразол.
🔹Через 15 мес- дарматит проходит и стула тоже становится меньше (логично, адаптация ведь😀)
Мне понравилась фраза авторов - «радикальную операцию мы рекомендуем делать тогда, когда состояние ребенка настолько хорошее, что ничего делать ( менять) не хочется»..
P.s Статью в оригинале прикрепляю в комментарии ⬇️