Капошиформный лимфангиоматоз (КЛА) впервые был 'https://t.me/ikletskaya_the_pathologist/656?comment=2732' rel='nofollow'>описан в 2014 специалистами Центра сосудистых аномалий (Children’s Hospital, Boston) как новая аномалия лимфатических сосудов с уникальным гистологическим строением и агрессивным биологическим поведением.
🔺Чаще встречается у детей (медиана 6,5 лет);
Часто поражаются кости, забрюшинное пространство, средостение, лёгкие, селезёнка;
🔺Рецидивирующий гидроторакс, прогрессирующие литические очаги в костях, тромбоцитопения –характерные клинические признаки.
🔺Быстрое прогрессирование заболевания, кровоизлияния в прилежащие к пораженным областям мягкие ткани, рефрактерность к лечению.
🔺Осложнения (могут быть фатальными)): кровоизлияния в средостение, плевральную полость, перикард, брюшную полость.
'https://t.me/ikletskaya_the_pathologist/656?comment=2733' rel='nofollow'>Визуализация.
🔹КЛА имеет общие признаки с генерализованной лимфатической аномалией (ГЛА), с наличием множественных дискретных литических поражений костей без поражения кортикальной пластинки.
🔹Хилоторакс и кистозные образования селезёнки.
🔹Часто встречается распространённое поражение грудной полости и средостения.
🔹Утолщение вдоль корней легких и утолщение междольковых септ также определяются в большинстве случаев КЛА и редко встречаются при ГЛА.
'https://t.me/ikletskaya_the_pathologist/656?comment=2734' rel='nofollow'>Гистологическая картина
🔸Аномальные расширенные лимфатические сосуды (как при ГЛА);
🔸Расположенные параллельно или неупорядоченно кластеры веретеновидных клеток с явлениями гемосидероза, без очевидной канализации, но с многочисленными экстравазатами;
🔸Кластеры не формируют дольки или диффузные поля, в отличие от КГЭ;
🔸Цитологическая атипия и митотическая активность не определяются;
🔸В веретеновидных клетках определяется экспрессия D2–40 и Prox1, фокально слабо Factor VIII, CD31,CD34;
🔸Часто встречается поражение селезёнки.
P.S. КЛА - действительно редкая штука, я ставила этот диагноз не более не более 5-6 раз. И я безмерно благодарна моим клиническим коллегам, которые находят силы и время для публикации качественных 'https://t.me/ikletskaya_the_pathologist/656?comment=2736' rel='nofollow'>статей с редкими наблюдениями на русском языке. Есть шанс, что те, кто ищет информацию по-русски, увидят это вместо некачественного медицинского копирайта и устаревших на полвека учебников.
🔺Чаще встречается у детей (медиана 6,5 лет);
Часто поражаются кости, забрюшинное пространство, средостение, лёгкие, селезёнка;
🔺Рецидивирующий гидроторакс, прогрессирующие литические очаги в костях, тромбоцитопения –характерные клинические признаки.
🔺Быстрое прогрессирование заболевания, кровоизлияния в прилежащие к пораженным областям мягкие ткани, рефрактерность к лечению.
🔺Осложнения (могут быть фатальными)): кровоизлияния в средостение, плевральную полость, перикард, брюшную полость.
'https://t.me/ikletskaya_the_pathologist/656?comment=2733' rel='nofollow'>Визуализация.
🔹КЛА имеет общие признаки с генерализованной лимфатической аномалией (ГЛА), с наличием множественных дискретных литических поражений костей без поражения кортикальной пластинки.
🔹Хилоторакс и кистозные образования селезёнки.
🔹Часто встречается распространённое поражение грудной полости и средостения.
🔹Утолщение вдоль корней легких и утолщение междольковых септ также определяются в большинстве случаев КЛА и редко встречаются при ГЛА.
'https://t.me/ikletskaya_the_pathologist/656?comment=2734' rel='nofollow'>Гистологическая картина
🔸Аномальные расширенные лимфатические сосуды (как при ГЛА);
🔸Расположенные параллельно или неупорядоченно кластеры веретеновидных клеток с явлениями гемосидероза, без очевидной канализации, но с многочисленными экстравазатами;
🔸Кластеры не формируют дольки или диффузные поля, в отличие от КГЭ;
🔸Цитологическая атипия и митотическая активность не определяются;
🔸В веретеновидных клетках определяется экспрессия D2–40 и Prox1, фокально слабо Factor VIII, CD31,CD34;
🔸Часто встречается поражение селезёнки.
P.S. КЛА - действительно редкая штука, я ставила этот диагноз не более не более 5-6 раз. И я безмерно благодарна моим клиническим коллегам, которые находят силы и время для публикации качественных 'https://t.me/ikletskaya_the_pathologist/656?comment=2736' rel='nofollow'>статей с редкими наблюдениями на русском языке. Есть шанс, что те, кто ищет информацию по-русски, увидят это вместо некачественного медицинского копирайта и устаревших на полвека учебников.