@hematology.tomsk

Каждый врач в своей практике сталкивается с терапией антикоагулянтами.
В одной встрече мы собрали всё (или почти всё) об этой группе препаратов: механизмы действия, клиническое значение, современные фармакологические исследования и перспективы развития.

Вебинар для всех, кто хочет уверенно работать с препаратами этого ряда и быть в курсе дальнейшего развития антикоагулянтной терапии.

💭На вебинаре обсудим:
🔻Теорию гемостаза и принцип действия антикоагулянтов.
🔻Точки приложения антикоагулянтной терапии.
🔻Какие новые препараты этой группы ожидать в клинической практике.
🔻Актуальные исследования и перспективы антикоагулянтов.

📈По итогу вебинара Вы получите:
🔻Знания о принципах действияразных антикоагулянтов.
🔻Современные представления и динамику развития этой фармакологической группы.
🔻Чек-лист по материалам лекции.
🔻Запись вебинара
на 3 дня в подарок 🎁
🔻Последние места для учеников последнего, 10 потока «Гемостазиология»


ЗАРЕГИСТРИРОВАТЬСЯ НА ВЕБИНАР

🆘 Как высокий гематокрит влияет на показатели коагулограммы?!

Гематокрит (HCT) — это процентный показатель, который отражает долю эритроцитов в единице объема крови (например в пробирке с кровью).

🧪Стандартная пробирка для коагулограммы (с голубым или зеленым колпачком) содержит 3,2% цитрат натрия.

Цитрат натрия (3,2%) — антикоагулянт (конскрвант), который изначально содержится в пробирках для исследований гемостаза. Он предотвращает свертывание крови в протирке, сохраняя ее пригодной для анализа.

Соотношение крови и консерванта в пробирке рассчитано примерно на 9 частей крови (клетки+плазма) : 1 часть цитрата натрия.

Таким образом при среднем HCT = 40% в пробирке из 5 мл цельной крови идеальный баланс:
🔴 около 35-40% — клетки
🟡 около 55-60% — плазма
🟢 около 5-10% — цитрат натрия

❗️ Именно с этим учетом рассчитаны референсы для АЧТВ и протромбина по Квику, которые мы видим в стандартной коагулограмме.

Но представим пациента с истинной полицитемией:
HCT = 60%

В пробирке из 5 мл цельной крови:
🔴 около 55-60% — клетки
🟡 только около 35-40% — плазма
🟢 около 5-10% — цитрат натрия

А цитрата в пробирке осталось столько же, сколько для образца с обычным гематокритом.

🚨 Получается парадокс:
плазмы мало → цитрата относительно плазмы слишком много.

При проведении коагуляционного теста этот избыток цитрата действует как антикоагулянт. То есть пациент может получить:
АЧТВ ↑
Протромбин по Квику ↓

и это не означает, что у него действительно дефицит факторов свертывания.

Что делать при Hct >55%?

Для таких образцов объем цитрата необходимо корректировать. Но это доступно только в профильных учреждениях гематологического профиля.

🧮 Используется формула:
C = 1,85 × 10⁻³ × (100 − Hct) × V

где:
C — необходимый объём цитрата, мл
Hct — гематокрит, %
V — объём крови, мл.

Короткий пример
Пациент Н., HCH= 60%

Используем стандартную пробирку на 5 мл, в которую должно поступить 4,5 мл крови.

👨🏻‍💻 Расчёт:
C = 0,00185 × (100 − 60) × 4,5

C = 0,333 мл цитрата.

То есть вместо стандартных 0,5 мл цитрата в пробирке должно остаться примерно 0,33 мл.

Иначе концентрация цитрата в полученной плазме будет завышена.

❗️Иногда самая важная часть коагулограммы находится не в результате анализа, а в пробирке, из которой этот результат получили.

Заметки гемостазиолога

⚡️Онлайн-консультации 📲

доступна с понедельника по пятницу (дети, взрослые, беременные, пожилые - всех беру):

📍Твой Doc (вторник, среда 16-18:00 мск по 2 слота)
https://tvoy-doc.ru/gematolog-kovshirina (видео-звонок)

📍DocMa (чат) с понедельника по пятницу до 18:00 мск)
https://dc.docma.ru/kovshirina

📍ДокМедСибирь (чат) с понедельника по пятницу до 18:00 мск
http://docmedsib.ru/tproduct/102210218871-kovshirina-anna-evgenevna

Всем напоминаю, что это формат второго мнения и консультации носят исключительно информационный характер:
✔️разберем, нужен ли вам реально гематолог
✔️возможные причины вашего состояния и план обследования
✔️все возможные варианты лечения и ваша дальнейшая тактика (если это возможно только через очный прием - честно всегда будет говорю об этом и по возможности маршрутизирую к проверенным коллегам)

Проблемы, с которыми вы можете обратиться:
• анемии, тромбоцитопения, лейкоцитозы, тромбоцитозы
• тромбофилии
• гематологические роблемы ведения беременности
• рекомендации по образу жизни с заболеваниями крови, профилактика, вакцинация (я за полноценную жизнь без необоснованных ограничений)
• разработка комплексного подхода к лечению и профилактике сопутствующих болезням крови хронических заболеваний
• профилактика тромбозов и кровотечений, в том числе при лечении онкозаболеваний системы крови
• наследственные нарушения гемостаза (тромбозы и кровотечения)
• увеличение лимфоузлов, селезенки

⚡️О всех вариантах сотрудничества, приемах и консультациях - в шапке профиля:
🔗 https://taplink.cc/hematology.tomsk

#гематолог #прием_томск #онлайн #гематолог_онлайн

Дифференциальная диагностика врожденных нарушений образования фибриногена (часть 2)

Квалифицированная диагностика врожденных нарушений образования фибриногена является непростой задачей.

Определены 3️⃣ обязательных лабораторных показателя, которые позволяют достоверно дифференцировать патологию фибриногена:

1️⃣ фибриноген по Клауссу (Fib Clauss), который демонстрирует суммарные качественные и количественные характеристики фибриногена (2-4 г/л);

2️⃣ антиген фибриногена (Fib Ag), который демонстрирует только количественные характеристики фибриногена (2,2-3,9 г/л);

3️⃣ соотношение Fib Clauss / Fib Ag, которое позволяет дифференцировать количественные (> 0,7) и качественные (≤ 0,7) нарушения фибриногена.

❗️Определения стандартного показателя фибриногена по Клауссу недостаточно для дифференциальной диагностики нарушений образования фибриногена по типам, однако он позволяет заподозрить заболевание. Первым лабораторным признаком наличия патологии является - ⬇️ фибриногена по Клауссу < 2 г/л.

Далее осуществляется дифференциальная диагностика по 4️⃣ типам патологий фибриногена с учетом следующих критериев:

1️⃣ Афибриногенемия
🔹 Fib Clauss < 0,1 г/л
🔹 Fib Ag < 0,1 г/л

2️⃣ Гипофибриногенемия
🔹 Fib Clauss < 2,0 г/л
🔹 Fib Ag < 2,2 г/л
🔹 Fib Clauss / Fib Ag > 0,7

3️⃣ Дисфибриногенемия:
🔹 Fib Clauss < 2,0 г/л
🔹 Fib Ag > 2,2 г/л
🔹 Fib Clauss / Fib Ag < 0,7

4️⃣ Гиподисфибриногенемия:
🔹 Fib Clauss < 2,0 г/л
🔹 Fib Ag < 2,2 г/л
🔹 Fib Clauss / Fib Ag < 0,7

❗️Беременность, наличие воспалительных, инфекционных, опухолевых, иммунных процессов могут влиять на корректность определения качественных и количественных показателей фибриногена.

Другие показатели скрининговой коагулограммы также могут вторично изменяться, не являясь при этом специфическим признаком патологии фибриногена:
🔹 тромбиновое время - обычно удлиняется при снижении фибриногена < 1,2 - 1,5 г/л.
🔹 активированное частичное тромбопластиновое время и протромбин по Квику - обычно изменяются в сторону гипокоагуляции при снижении фибриногена < 1 г/л.

❗️При афибриногенемии показатели скрининговой коагулограммы могут вообще не определяться.

Заметки гемостазиолога

Дифференциальная диагностика врожденных нарушений образования фибриногена (часть 1)

Фибриноген - это гликопротеин, который синтезируется преимущественно в печени и играет ключевую роль в процессе свертывания крови.

❗️Диагностический критерий наличия врожденных нарушений фибриногена - ⬇️ фибриногена по Клауссу < 2 г/л

Врожденные нарушения образования фибриногена подразделяются на 4️⃣ типа и характеризуются вариабельными клиническими проявлениями («➕»показывает вероятность наступления события при каждом типе):

1️⃣ гипофибриногенемия - частичный количественный дефицит фибриногена;(кровотечение ➕➕, тромбоз ➕);
2️⃣ афибриногенемия - полный количественный дефицит фибриногена (кровотечение ➕➕➕, тромбоз ➕);
3️⃣ дисфибриногенемия - нарушение строения и функции фибриногена (кровотечение ➕, тромбоз ➕➕➕);
4️⃣ гиподисфибриногенемия - частичный количественный дефицит + нарушение строения и функции фибриногена (кровотечение ➕➕; тромбоз ➕➕).

Клиническая картина

🔹Афибриногенемия часто диагностируется уже при рождении после длительного пуповинного кровотечения, также может спонтанно проявляться в течение жизни в виде кровотечений различной локализации и интенсивности;

🔹Гипофибриногенемия обычно проявляется в виде провокационных кровотечений, а также может иметь бессимптомное течение;

❗️Вопреки убеждениям о преобладании геморрагических событий при гипо- и афибриногенемии, тромботические эпизоды также иногда регистрируются (особенно на фоне бесконтрольной гемостатической терапии и / или при наличии тромбогенных факторов), что подчеркивает коварность заболевания!

🔹У 50% больных с дис- и гиподисфибриногенемией на момент первичного обнаружения снижения фибриногена могут отсутствовать какие-либо клинические проявления в анамнезе;

❗️Несмотря на это, следует помнить, что действие провокационных факторов (оперативное вмешательство, травма, беременность и роды, про- и антикоагулянтная терапия без показаний) в любой момент может инициировать развитие заболевания.

🔹Отдельно следует отметить возможность возникновения акушерских осложнений, таких как угроза выкидыша, отслойка плаценты, невынашивание беременности, внутриутробная гибель плода, послеродовое кровотечение. Согласно данным литературных источников, чаще всего подобные осложнения регистрируются при дисфункциональных вариантах нарушения образования фибриногена.

⚙️Патогенез кровотечений при гипо- и афибриногенемии. Фибриноген играет ключевую роль в образовании фибрина, необходимого для стабилизации и «прошивания» тромба, защищая его от преждевременного растворения. Когда фибриногена недостаточно, нарушается процесс свертывания крови и повышается риск кровотечений.

⚙️Патогенез тромбозов при гипо- и афибриногенемии. Высокая концентрация циркулирующего тромбина, которая образуется в результате невозможности его расходования на преобразование фибриногена в фибрин, способствует усилению агрегации тромбоцитов и увеличению активации FXIII с формированием плотных фибриновых сгустков, устойчивых к лизису, что в итоге повышает риск тромбоза.

⚙️Патогенез кровотечений при дисфибриногенемии. Фибриноген с нарушением структуры под действием тромбина образует рыхлые «атипичные» сети фибрина, легко подверженные лизису, что повышает риск кровотечения.

⚙️Патогенез тромбозов при дисфибриногенемии. Фибриноген с нарушением структуры под действием тромбина образует плотные «атипичные» сети фибрина, устойчивые к лизису, что повышает риск тромбообразования.

🧬Образование рыхлых или плотных «атипичных» сетей фибрина определяется вариантом мутации в его гене.

Таким образом, установление типа патологии фибриногена является важной диагностической задачей, определяющей как клинический фенотип заболевания, так и дальнейшую тактику ведения пациента.

Как же дифференцировать тип нарушения образования фибриногена?

На помощь приходит «магия» лабораторной диагностики, которая будет представлена во 2-й части данного поста.

Заметки гемостазиолога