Репост из: Заметки гемостазиолога
Дифференциальная диагностика врожденных нарушений образования фибриногена (часть 2)
Квалифицированная диагностика врожденных нарушений образования фибриногена является непростой задачей.
Определены 3️⃣ обязательных лабораторных показателя, которые позволяют достоверно дифференцировать патологию фибриногена:
1️⃣ фибриноген по Клауссу (Fib Clauss), который демонстрирует суммарные качественные и количественные характеристики фибриногена (2-4 г/л);
2️⃣ антиген фибриногена (Fib Ag), который демонстрирует только количественные характеристики фибриногена (2,2-3,9 г/л);
3️⃣ соотношение Fib Clauss / Fib Ag, которое позволяет дифференцировать количественные (> 0,7) и качественные (≤ 0,7) нарушения фибриногена.
❗️Определения стандартного показателя фибриногена по Клауссу недостаточно для дифференциальной диагностики нарушений образования фибриногена по типам, однако он позволяет заподозрить заболевание. Первым лабораторным признаком наличия патологии является - ⬇️ фибриногена по Клауссу < 2 г/л.
Далее осуществляется дифференциальная диагностика по 4️⃣ типам патологий фибриногена с учетом следующих критериев:
1️⃣ Афибриногенемия
🔹 Fib Clauss < 0,1 г/л
🔹 Fib Ag < 0,1 г/л
2️⃣ Гипофибриногенемия
🔹 Fib Clauss < 2,0 г/л
🔹 Fib Ag < 2,2 г/л
🔹 Fib Clauss / Fib Ag > 0,7
3️⃣ Дисфибриногенемия:
🔹 Fib Clauss < 2,0 г/л
🔹 Fib Ag > 2,2 г/л
🔹 Fib Clauss / Fib Ag < 0,7
4️⃣ Гиподисфибриногенемия:
🔹 Fib Clauss < 2,0 г/л
🔹 Fib Ag < 2,2 г/л
🔹 Fib Clauss / Fib Ag < 0,7
❗️Беременность, наличие воспалительных, инфекционных, опухолевых, иммунных процессов могут влиять на корректность определения качественных и количественных показателей фибриногена.
Другие показатели скрининговой коагулограммы также могут вторично изменяться, не являясь при этом специфическим признаком патологии фибриногена:
🔹 тромбиновое время - обычно удлиняется при снижении фибриногена < 1,2 - 1,5 г/л.
🔹 активированное частичное тромбопластиновое время и протромбин по Квику - обычно изменяются в сторону гипокоагуляции при снижении фибриногена < 1 г/л.
❗️При афибриногенемии показатели скрининговой коагулограммы могут вообще не определяться.
Заметки гемостазиолога
Квалифицированная диагностика врожденных нарушений образования фибриногена является непростой задачей.
Определены 3️⃣ обязательных лабораторных показателя, которые позволяют достоверно дифференцировать патологию фибриногена:
1️⃣ фибриноген по Клауссу (Fib Clauss), который демонстрирует суммарные качественные и количественные характеристики фибриногена (2-4 г/л);
2️⃣ антиген фибриногена (Fib Ag), который демонстрирует только количественные характеристики фибриногена (2,2-3,9 г/л);
3️⃣ соотношение Fib Clauss / Fib Ag, которое позволяет дифференцировать количественные (> 0,7) и качественные (≤ 0,7) нарушения фибриногена.
❗️Определения стандартного показателя фибриногена по Клауссу недостаточно для дифференциальной диагностики нарушений образования фибриногена по типам, однако он позволяет заподозрить заболевание. Первым лабораторным признаком наличия патологии является - ⬇️ фибриногена по Клауссу < 2 г/л.
Далее осуществляется дифференциальная диагностика по 4️⃣ типам патологий фибриногена с учетом следующих критериев:
1️⃣ Афибриногенемия
🔹 Fib Clauss < 0,1 г/л
🔹 Fib Ag < 0,1 г/л
2️⃣ Гипофибриногенемия
🔹 Fib Clauss < 2,0 г/л
🔹 Fib Ag < 2,2 г/л
🔹 Fib Clauss / Fib Ag > 0,7
3️⃣ Дисфибриногенемия:
🔹 Fib Clauss < 2,0 г/л
🔹 Fib Ag > 2,2 г/л
🔹 Fib Clauss / Fib Ag < 0,7
4️⃣ Гиподисфибриногенемия:
🔹 Fib Clauss < 2,0 г/л
🔹 Fib Ag < 2,2 г/л
🔹 Fib Clauss / Fib Ag < 0,7
❗️Беременность, наличие воспалительных, инфекционных, опухолевых, иммунных процессов могут влиять на корректность определения качественных и количественных показателей фибриногена.
Другие показатели скрининговой коагулограммы также могут вторично изменяться, не являясь при этом специфическим признаком патологии фибриногена:
🔹 тромбиновое время - обычно удлиняется при снижении фибриногена < 1,2 - 1,5 г/л.
🔹 активированное частичное тромбопластиновое время и протромбин по Квику - обычно изменяются в сторону гипокоагуляции при снижении фибриногена < 1 г/л.
❗️При афибриногенемии показатели скрининговой коагулограммы могут вообще не определяться.
Заметки гемостазиолога