Почему «глухота», а ребёнок откликается?

Расстройства спектра аудиторных нейропатий (РСАН) — это особый тип нарушений слуха, при котором:

• звук доходит до улитки
• наружные волосковые клетки работают (это подтверждают отоакустические эмиссии — ОАЭ)
• ! но нарушена передача сигнала от улитки к слуховому нерву и далее в мозг

Примерно 1 из 10 случаев нейросенсорной тугоухости связан именно с этим типом.

ПОЭТОМУ ПРИ РСАН МОЖЕТ НАБЛЮДАТЬСЯ ПАРАДОКСАЛЬНАЯ КАРТИНА:

• КСВП или ASSR показывают тяжёлую тугоухость, иногда до глухоты.
• А в быту ребёнок откликается, реагирует на речь, «слышит» мультики.

Это явление называют тоно-речевой диссоциацией.
Когда объективно — глухота, а поведенчески — реакции лучше, чем ожидается.

РЕАБИЛИТАЦИЯ ПРИ РСАН ВСЕГДА ИНДИВИДУАЛЬНА.

Важно учитывать:

• уровень поражения (на уровне синапса? слухового нерва?)
• причины (генетика?)
• динамику слуха в течение времени
• реакцию на слуховые аппараты или кохлеарную имплантацию

ВАРИАНТЫ РЕАБИЛИТАЦИИ:

• Слуховые аппараты.
• Кохлеарная имплантация (КИ).
• Неэффективность КИ, рассматривается стволомозговая имплантация (используется редко) или альтернативные методы коммуникации.
• Педагогическая и социальная поддержка - важна в любом случае, независимо от выбора слухопротезирования или КИ.
• FM-системы, акустическая оптимизация среды: снижение фонового шума, специальные акустические покрытия.

ПРОГНОЗ ПРИ РСАН:

• возможны улучшения слуха (иногда спонтанные)
• может наблюдаться ухудшение
• у части пациентов слух остаётся стабильным

Это кратко, так как моментов очень много. Для коллег, подготовлю собственный конспект по РСАН (он в процессе).