Профессия – невролог

Российский нусинерсен: не всё так просто

В апреле 2024 г. компания «Генериум» получила регистрационное удостоверение Минздрава для отечественного дженерика известного препарата «Спинраза». Препарат под названием «Лантесенс» (МНН нусинерсен) предназначен для патогенетической терапии всех типов проксимальной СМА независимо от возраста пациентов.

В конце мая «Лантесенс» появился в Госреестре предельных отпускных цен. Зарегистрированная стоимость на 25% ниже, чем у оригинального препарата «Спинраза». Также сообщалось, что «Фармстандарт» будет закупать дженерик для «Круга добра». Но пациенты с СМА, их родные и врачи бьют тревогу. Они не уверены в безопасности и эффективности препарата, который не проходил клинических исследований на добровольцах.

Вероятно, в связи с этим в Международный биотехнологический центр в поселке Вольгинский, во Владимирской области, пригласили делегацию врачей и специалистов по наследственным заболеваниям. После круглого стола с представителями «Генериума» делегаты посетили R&D-центр компании и производственную площадку, где организован полный цикл производства нусинерсена, включая синтез субстанции.

Представители производителя опираются на то, что проведённую ими программу исследований для оценки эквивалентности дженерика референтному препарату признали достаточной и убедительной. А дальше уже «клиническая практика поможет чётче определить детальный алгоритм применения препарата».

Надеемся, что эту «практику» не проведут на пациентах, у которых не будет выбора.

Как социальные сети влияют на развитие мозга у подростков

При изучении данных когнитивного развития мозга почти 2 тысяч подростков (средний возраст 12 лет, 50% девочки) оказалось, что более короткая продолжительность сна тесно связана с более активным использованием социальных сетей. А также с изменениями в активности мозга в фронтолимбических областях, которые имеют решающее значение для исполнительного контроля и обработки вознаграждения.

Анализ фМРТ показал, что более частое использование социальных сетей связано с более низкой активацией в нижней и средней лобной извилине – областях мозга, участвующих в исполнительной функции.

Поскольку нейронные сети эмоций и вознаграждений созревают раньше, чем сети ингибиторного контроля и исполнительных функций, то особенно высокому риску проблем с психическим здоровьем и сном подвергаются дети младшего подросткового возраста (12-13 лет).

Результаты представлены на конференции SLEEP 2024.

Между тем во Франции создали специальную государственную комиссию для оценки влияния воздействия экранов на молодёжь.

Дайджест за неделю

✔️ Отечественная вакцина от менингита заканчивает доклинические испытания
✔️ Новое обезболивающее без опиоидного эффекта
✔️ В Европе одобрили первый препарат для генетической терапии БАС
✔️ Европейский консенсус по инсультам из неустановленных источников
✔️ Новый имплант для реконструкции черепа
✔️ Плюс 30 тысяч рублей
✔️ Социальный проект «Гипофосфатазия — не фантазия»
✔️ Внезапная смерть при эпилепсии
✔️ Эпилептогенные нарушения ритма
✔️ Консультанты FDA дали донанемабу зелёный свет
✔️ Синдром Исаакса: разминка, описание, клинический случай
✔️ Тенектеплаза против альтеплазы при тромболизисе инсульта
✔️ Приём антидепрессантов не повышает риск деменции
✔️ Рекомендации по предотвращению падений у пожилых пациентов
✔️ Амилоидная гипотеза болезни Альцгеймера оказалась фальсификацией?

Интересное на других каналах:

✔️ Подборка программ поддержки врачей
✔️ Роботизированные аптеки в России
✔️ Дефицит витамина B12: клинические рекомендации NICE
✔️ Общие рекомендации по гигиене сна
✔️ Последипломные каникулы

Читайте, обсуждайте, делитесь!

Приём антидепрессантов не повышает риск деменции

Как показывает крупное проспективное исследование ветеранов США, терапия антидепрессантами в среднем возрасте не связана с повышенным риском последующей болезни Альцгеймера (БА). Результаты опубликовали в журнале Alzheimer's & Dementia.

Проанализировали данные 35 200 ветеранов США в возрасте ≥ 55 лет с диагностированным большим депрессивным расстройством (БДР). Средний возраст составил 65 лет, 91% мужчины. Из них 47,8% принимали антидепрессанты. Медианная продолжительность лечения составила 4 года.

Участников наблюдали в течение ≤ 20 лет. Медианное время наблюдения составило 3,2 года. Не было выявлено значимой связи между воздействием антидепрессантов и риском БА. Также не обнаружили значимой связи в подгруппах с разными классами антидепрессантов.

Синдром Исаакса

Синонимичное название – нейромиотония. Это редкое аутоиммунное заболевание, связанное с гипервозбудимостью периферических нервных волокон. Этиология неизвестна, но считается, что синдром возникает в ответ на нарушение работы ионных калиевых каналов. Наблюдается при миастении гравис, тиреоидите Хашимото, коллагенозах, а также как компонент паранеопластического синдрома.

В клинике характерна генерализованная миокимия – непрерывное подёргивание мышц, описываемое как «движение мешка с червями». Наиболее вовлечены мышцы конечностей. Также наблюдаются фасцикуляции, мышечные спазмы, ригидность мышц и нарушение расслабления после сильного мышечного сокращения.

Пациенты жалуются на боли и спазмы в мышцах, скованность движений. Возможна мышечная слабость и вегетативные симптомы (часто это повышенное потоотделение, учащённое сердцебиение).

На ЭМГ покоя спонтанная мышечная активность: потенциалы фасцикуляций, миокимические и нейромиотонические разряды, потенциалы фибриляций и судорожные разряды, которые наиболее выражены в дистальных мышцах конечностей.

Лабораторные исследования включают тесты на антитела к белкам, ассоциированным с потенциал-зависимыми калиевыми каналами (LGI1 и CASPR2), аутоантитела к ацетилхолиновому рецептору, определение глиадина, декарбоксилазы глутаминовой кислоты (ДГК). Около 20% пациентов с антителами CASPR2 имеют тимому или другие опухоли.

В лечении применяют иммунотерапию: ВВИГ, плазмаферез и стероиды, для облегчения симптомов – антиконвульсанты.

Консультанты FDA дали донанемабу зелёный свет

Препарат от болезни Альцгеймера донанемаб получил единогласное одобрение 11 независимых учёных, консультирующих Управление по контролю за пищевыми продуктами и медикаментами США (FDA). Теперь донанемаб станет вторым препаратом на рынке США, замедляющим снижение когнитивных способностей при болезни Альцгеймера.

Эффекты донанемаба скромны, он не устраняет симптомы, а лишь немного замедляет их прогрессирование. Но это не помешало экспертам проголосовать за то, что донанемаб эффективен при лечении болезни Альцгеймера, по крайней мере, у людей на ранних стадиях заболевания.

Внезапная смерть при эпилепсии

Внезапная неожиданная смерть при эпилепсии (sudden unexpected death in epilepsy, SUDEP) определяется как внезапная, неожиданная, нетравматическая и не связанная с утоплением смерть у пациентов с эпилепсией с признаками припадка или без них, исключая задокументированный эпилептический статус продолжительностью ≥30 минут, при которой посмертное исследование не выявляет структурной или токсикологической причины.

Пациенты с эпилепсией подвержены повышенному риску преждевременной смерти. По разным данным, 2-18% всех случаев смерти у пациентов с эпилепсией приходится на SUDEP. В отделениях мониторинга эпилепсии у взрослых частота SUDEP оценивается в 5 случаев на 1000 пациентов с эпилепсией в год. Заболеваемость SUDEP увеличивается с тяжестью эпилепсии.

Причины SUDEP обсуждаются. Предполагают возможную кардиогенную, лёгочную и первичную неврологическую этиологию. Подавляющее большинство засвидетельствованных случаев связаны с припадком. Основным фактором риска являются неконтролируемые припадки, особенно генерализованные тонико-клонические припадки.

Косвенные данные свидетельствуют о том, что некоторые случаи SUDEP могут быть обусловлены аритмией. Хотя патофизиология не определена, есть данные о том, что эпилепсия приводит к нарушению регуляции сердечных ионных каналов. А это повышает риск злокачественной аритмии и внезапной смерти.