Telegram-канал "Rare Cancers/ Редкие Опухоли 🦞" — @rarecancer

Rare Cancers/ Редкие Опухоли 🦞

6 Oct, 22:16

Репост из: Общество молодых патологов

КУРС: ДИАГНОСТИКА ОПУХОЛЕЙ КОСТЕЙ
22-26 марта 2027 года пройдёт обучающий курс для врачей-патологоанатомов «Морфологическая диагностика опухолей костей».

В рамках данного курса будут освещены вопросы комплексного подхода (с учетом клинических и инструментальных данных) в диагностике первичных опухолей костей у детей и взрослых, начиная от исторических аспектов до сегодняшнего дня.

Запланированы не только лекции по различным вопросам костной патологии, но и семинары с подробным разбором случаев из практики, в том числе, казуистических и сложных.

Будут представлены современные взгляды на молекулярно-генетическую диагностику опухолей костей в рамках шестой редакции WHO (2026).

ПРЕПОДАВАТЕЛИ
Курс проводят д.м.н. Рогожин Дмитрий Викторович и к.м.н. Сенченко Мария Анатольевна, которые являются членами Интернационального скелетного общества (ISS).

УСЛОВИЯ
Целевая аудитория: врачи-патологоанатомы, занимающиеся диагностикой опухолей костей. Наличие аккредитации по патологической анатомии обязательно.

Форма обучения: очная.
Даты обучения: 22-26 марта 2027 года
Продолжительность обучения: 36 часов.
Численность участников: 10 человек.

СТОИМОСТЬ ОБУЧЕНИЯ
45 000 рублей

Записаться можно на официальной странице патологоанатомического отделения НМИЦ Онкологии им. Н.Н. Блохина: https://www.ronc.ru/about/struktura/niiko/omimgdo/pao/.

262 0 2 5

Rare Cancers/ Редкие Опухоли 🦞

5 Oct, 20:08

В European Journal of Surgical Oncology в 2025 году было опубликовано ревью по тактике лечения маточных сарком

Маточные саркомы насчитывают до 7% всех ЗНО матки.

Среди них выделяют: лейомиосаркому - наиболее часто встречаемый вариант, а также эндометриальную стромальную саркому (low-grade и high-grade), недифференцированную саркому матки, аденосаркому, рабдомиосаркому и пекому.
Саркомы матки требуют индивидуального хирургического подхода в зависимости от стадии и типа опухоли.

• Согласно мета-анализу, включающему 32 ретроспективных когортных исследования, при ЛМС и эндометриальной стромальной саркоме low-grade не выявлено пользы от лимфаденэктомии, в отличие от high-grade стромальной опухоли.
• Назначение адъювантной терапии не имеет мощной доказательной базы в связи с редкостью нозологии, при ЛМС адъювантная терапия может быть применена при неполном удалении все опухоли, размере опухоли >5см, высоком митотическом индексе.
• Сохранение фертильности при высокоагрессивных опухолях, к сожалению, не рекомендуется в виду высокого потенциала к рецидиву. Однако, при аденосаркоме такая опция вполне возможна.
• Среди критериев диагностики в ревью рассматриваются отличительные черты по данным УЗИ лейомиосаркомы от доброкачественных образований , а также предлагается алгоритм МРТ-диагностики.

Статью прикреплю в комментариях.

365 0 4 1 11

Rare Cancers/ Редкие Опухоли 🦞

21 Aug, 22:07

Пембролизумаб+пазопаниб: клинический случай длительного ответа в 4 линии терапии миксоидной липосаркомы

В журнале Rare Tumors опубликован интересный кейс молодой пациентки с метастатической миксоидной липосаркомой с наличием FUS-DDIT3 фьюжна.
В 2016 году выполнено удаление первичной опухоли + адъювантная лучевая терапия.
2018 - прогрессирование в виде подкожных узлов и метастатическое поражение позвоночника.
1 линия терапии: доксорубицин+оларатумаб 8 циклов. Прогрессирование
С 05.2019 2 линия: пазопаниб. Стабилизация.
Прогрессирование в марте 2021.
3 линия: трабектедин, 2 цикла. Бурное прогрессирование с появлением множественных новых очагов.
Учитывая длительную стабилизацию заболевания на фоне приема пазопаниба, коллеги решили вернуться к этой опции, добавив пембролизумаб. Всего пациентка получила 19 доз пембролизумаба в течение 16 месяцев
По организационным причнам лечение пембролизумабом было прекращено, и до июня 2024 она получала только пазопаниб. Последний фоллоу-ап у пациентки был в декабре 2024 - без признаков прогрессирования.

На фоне лечения пембролизумабом пациентке была выполнена биопсия опухолевого очага повторно, где наблюдался полный патоморфологический ответ.

Публикаций обнадеживающих клинических случаев эффективности комбинации "таргет+иммунотерапия" в саркомах становится все больше, надеюсь, что когда-нибудь в нашей реальной клинической практике мы сможем применять индивидуальный подход в лечении редких опухолей, как показано в опубликованном кейсе.

Durable remission of metastatic myxoid liposarcoma following the cautious addition of pembrolizumab to ongoing pazopanib treatment: A case report

Responses to conventional treatments, like chemotherapy and targeted agents, are generally infrequent, and of brief duration in patients with metastatic soft tissue sarcomas. We present a case of metastatic myxoid liposarcoma that achieved ...

858 0 15 9 25

Rare Cancers/ Редкие Опухоли 🦞

29 Jun, 15:25

Препарат Энхерту (трастузумаб дерукстекан) получил одобрение в Европейском союзе (ЕС) в качестве монотерапии для лечения взрослых пациентов с неоперабельными или метастатическими солидными опухолями, характеризующимися гиперэкспрессией HER2 (по данным иммуногистохимического исследования [ИГХ] 3+), которые ранее получали терапию и для которых отсутствуют стандартные варианты лечения.

Решение основано на результатах, полученных в подгруппе пациентов с HER2-положительными опухолями (IHC 3+ ) в рамках трех клинических исследований II фазы - DESTINY-PanTumor02, DESTINY-Lung01, DESTINY-CRC02

В DESTINY-PanTumor02 было включено 267 пациентов с разными солидными опухолями, экспрессирующими HER-2 2/3+ по ИГХ с гистологически подтвержденным местнораспространенным, неоперабельным или метастатическим раком желчевыводящих путей, мочевого пузыря, шейки матки, эндометрия, яичников, поджелудочной железы или другими солидными формами рака (за исключением рака молочной железы, колоректального рака, желудка и немелкоклеточного рака легких), получившими как минимум одну линию системной терапии и не имеющих других стандартных опций лечения.
Одна из когорт других опухолей включала пациентов с раком слюнных желез (n = 19), злокачественным новообразованием неизвестного первичного очага (n = 5), экстрамаммарной болезнью Педжета (n = 3), кожной меланомой (n = 2), новообразованием ротоглотки (n = 2), адено-кистозным раком , опухолью головы и шеи, раком губ и / или полости рта, аденокарциномой пищевода, аденокарциномой кишечника, аденокарциномой аппендикса, плоскоклеточным раком пищевода, раком яичек и раком вульвы (всех по 1 пациенту).
Для последней когорты , в которую включались пациенты с разными опухолями, частота объективных ответов(ЧОО) составила 30% (95% CI, 16.6 -46.5)
Рак желчевыводящих протоков - редкая опухоль, характеризующаяся довольно агрессивным течением, неблагоприятным прогнозом и отсутствием адекватных опций лечения после первой линии терапии. В этом исследовании при HER-2 3+ экспрессирующих опухолях ЧОО составила 56.3%, а медиана общей выживаемости- 12.4 месяца .

Ну а мы будем надеяться , что после регистрации российского аналога этот препарат, наконец, станет более доступным в нашей стране 🙏🙏🙏

Efficacy and Safety of Trastuzumab Deruxtecan in Patients With HER2-Expressing Solid Tumors: Primary Results From the DESTINY-PanTumor02 Phase II Trial

PURPOSETrastuzumab deruxtecan (T-DXd) is a human epidermal growth factor 2 (HER2)–directed antibody-drug conjugate approved in HER2-expressing breast and gastric cancers and HER2-mutant non–small-cell lung cancer. Treatments are limited for other HER2-...In DESTINY-PanTumor02, trastuzumab deruxtecan...

1.9k 2 14 6 21

Rare Cancers/ Редкие Опухоли 🦞

24 Jun, 19:35

Об NF-1 гастроинтестинальных стромальных опухолях

На ASCO в этом году были представлены данные международного наблюдательного регистра пациентов с гастроинтестинальными стромальными опухолями (The Life Raft Group (est. 2000) Registry) о частоте встречаемости и особенностях NF-1 ассоциированных ГИСО.

Пациенты с наличием NF-1 герминальными мутациями имеют повышенный риск возникновения ГИСО. Как правило, эти опухоли не обладают драйверными мутациями в генах KIT и PDGFRA, следовательно редко отвечают на терапию иматинбом.

Среди 2990 пациентов с ГИСО всего у 38 пациентов была выявлена герминальная (n=18) или спорадическая мутация NF-1 (n=20).
• Чаще всего первичной локализацией опухоли была тонкая кишка (79%)
• У пациентов с наличием герминальной мутации NF-1 гораздо чаще наблюдалось мультифокальное поражение
(85% vs 15%, p = 0.0006)
• Медиана наблюдения составила 37,6 мес. У пациентов с локализованными стадиями 5-летняя DFS составила 65% (95% CI: 39–100) для пациентов с герминальными NF-1 мутациями и 46% (95% CI: 25–84) со спорадическими.
• Среди системного лечения стоит отметить небольшие данные по эффективности МЕК-ингибитора селуметиниба , среди данной подборки его получали 4 пациента, у одного из них достигнут длительный контроль над заболеванием более 6 лет, и по настоящее время он остается на лечении.

Также хотелось бы немного рассказать об организации The Life Raft Group. Эта группа, помимо регистра пациентов с ГИСО, занимается научно-просветительской работой - на сайте можно найти акутальную информацию по типам ГИСО, тактике лечения, наличии активных исследований в мире по ГИСО и много информации для пациентов.
Ссылку оставлю здесь - https://liferaftgroup.org/

Также в комментариях прикреплю наиболее свежий обзор по NF-1 - ассоциированных ГИСО

The Life Raft Group – Supporting patients with GIST & other rare diseases

The Life Raft Group is committed to enhancing the survival and quality of life for people living with GIST and other rare diseases.

736 0 7 2 14

Rare Cancers/ Редкие Опухоли 🦞

22 Jun, 23:15

Исследование ALBATROSS-SARC-LMS01 - режим ХТ, знакомый всем химиотерапевтам, - цисплатин+пеметрексед, но уже в лечении СМТ, когорта лейомиосарком.
ALBATROSS-SARC - исследование 2 фазы, из 4-х когорт: 1 - ЛМС, 2- липосаркома, 3- сосудистые саркомы, 4- другие саркомы.
На ASCO были представлены результаты для первой когорты - лейомиосаркомы.
Включено 40 пациентов, из них 75% получили, как минимум 2 линии системной терапии.
Среди 39 пациентов, подлежащих оценке, частичный регресс был зафиксирован у 17.9% (n=7), стабилизация заболевания у 53.8% (n=22). Контроль над заболеванием (DCR) составил 74.3%.
мВБП - 6.3 мес(95% CI, 4.9-7.6) мОВ 20.5 мес (95% CI 14.3-26.7)
При сравнении, опять же, с результатами других исследований, данные сопоставимы по эффективности. Так, в свежем RWE ревью от 2026 года , мВБП в режимах AI и GemTax в качестве 1-2 линии составила 7,3 и 6,1 мес, соответственно.

Efficacy and safety of doxorubicin-ifosfamide versus gemcitabine-docetaxel as first-line therapy in advanced nonuterine leiomyosarcoma: A multicenter real-world study - PubMed

Nonuterine leiomyosarcoma (NU-LMS) is a rare and biologically distinct subtype of soft tissue sarcoma (STS) with clinical behavior differing from that of uterine leiomyosarcoma. In advanced or metastatic STS, immunotherapy has demonstrated only modest activity, and chemotherapy remains the cornersto...

951 0 5 2 10

Rare Cancers/ Редкие Опухоли 🦞

20 Jun, 20:36

Новости с ASCO
Постепенно буду делиться здесь заметками об интересных исследованиях с прошедшего конгресса ASCO 2026.

В последнее время среди новых таргетных препаратов, довольно много исследований посвящено изучению эффективности китайского тирозинкиназного ингибитора - анлотиниба. Хотя результаты многих исследований по различным нозологиям (рак эндометрия, рак легкого, саркомы, рак щитовидной железы и др.) не выглядят многоообещающими, китайские коллеги продолжают регулярно проводить исследования комбинации анлотиниба с химио- или иммунотерапией.

На этом ASCO были представлены результаты небольшого ретроспективного исследования в ультраредкой опухоли - в первичной ангиосаркоме сердца. Как правило, эта опухоль считается крайне агрессивной, основным методом системного лечения являются таксаны и антрациклины, а медиана общей выживаемости (ОВ) не превышает 11 месяцев.

22 пациента получали нестандартный режим химиотаргетной терапии - гемцитабин+наб-паклитаксел+анлотиниб. Для 70.8% пациентов этот режим был первой линией системной терапии.
В сравнении с историческим контролем показатели выживаемости у данной когорты были существенно выше - мВБП 9.5 мес(95% CI, 8.4-20.7) и мОВ 24.9 мес (95% CI, 15.2-НД) на момент фоллоу-апа в 31.4 мес.
Гемицитабин+наб-паклитаксел сам по себе не является стандартом лечения сарком мягких тканей, поэтому, возможно, замена стандартного паклитаксела (или доцетаксела, который используется в схеме GemTax при саркомах) на липосомальный паклитаксел также могло увеличить результаты выживаемости и без участия анлотиниба. Однако учитывая ультраредкую нозологию адекватных рандомизированных исследований здесь ждать не стоит и, возможно, анлотиниб и вправду улучшает результаты выживаемости. Очень хочется надеяться 🙏

P.S. К посту прикрепила систематический обзор по первичным ангиосаркомам сердца

Multimodality treatment of primary cardiac angiosarcoma: A systematic literature review

Primary cardiac neoplasms are rare entities with an incidence of 1.38 per 100,000 and occur more than 30 times less frequent than metastatic disease of the heart [1,2]. In adults, approximately one fourth of the primary cardiac tumors are malignant, with 75% – 95% of them being sarcomas [3–5]. Angio...

1k 0 3 1 18

Rare Cancers/ Редкие Опухоли 🦞

17 Mar, 00:54

Новый препарат озекибарт (INBRX-109) демонстрирует эффективность в сочетании с химиотерапией у пациентов с рефрактерной саркомой Юинга

Озекибарт относится к новому классу препаратов, агонистов DR5 рецептора, экспрессируемого на поверхности клеток сарком костей и мягких тканей.
Чуть ранее препарат показал свою неплохую противоопухолевую эффективность в исследовании 2 фазы ChonDRAgon при рецидивах хондросарком.
В настоящем исследовании 1 фазы озекибарт в комбинации с иринотеканом и темозоломидом продемонстрировал частоту объективных ответов в размере 64,5%.
Примечательно то, что у 3 пациентов ранее уже был применен режим стандартной химиотерапии ири/тем, на котором произошло прогрессирование заболевания.

Всего в исследование был включен 31 пациент, на январь 2026 у 8 пациентов сохраняется эффект терапии, один из них остается без признаков прогрессирования заболевания более 24 месяцев, что для такого агрессивного заболевания, как саркома Юинга, считается превосходным результатом.

Презентацию постараюсь загрузить в комментарии

1.1k 0 13 7 21

Rare Cancers/ Редкие Опухоли 🦞

6 Mar, 20:28

Программа по изучению сарком от Европейской школы онкологии ESO стартует в сентябре 2026!

Обучение длится полтора года, включает в себя две стажировки в Европе, в остальном - онлайн.
Дедлайн подачи заявок : 1 июня

Приглашаются практикующие врачи-онкологи ( с опытом работы от двух лет) и исследователи.

Более подробно на сайте: https://www.eso.net/education-and-training/educational-offer/catalogue/detail/?id=S53

Ранее такие программы уже неоднократно проводились по раку молочной железы, опухолям ЖКТ, раку легких и др. , а для сарком - это впервые ☺️

Catalog detail | ESO

Browse ESO complete course catalog of online, onsite and hybrid courses, and find topics you are interested in.

1k 0 7 3 8

Rare Cancers/ Редкие Опухоли 🦞

19 Jan, 08:26

Репост из: Новости онкологии

Мягкотканные саркомы: эффективность комбинации кабозантиниба и темозоломида

В Lancet Oncology - результаты многоцентрового однорукавного исследования II фазы- оценка эффективности кабозантиниба с темозоломидом у пациентов с метастатическими лейомиосаркомами (когорта 1) или другими саркомами мягких тканей (когорта 2). Включались предлеченные пациенты, ранее получившие до 5 линий (медиана – 2 линии). Терапия в режиме кабозантиниб 40 мг/сутки ежедневно + темозоломид 150-200 мг/м2 день 1-5 внутрь каждые 28 дней. Лечение проводилось до прогрессирования или неприемлемой токсичности. По результатам:

🔹Когорта 1 (n=42): 12-недельная ВБП – 79,4%, медиана ВБП – 6,3 мес.; медиана ОВ – 19,2 мес., частота ответа – 17%;
🔹Когорта 2 (n=30): медиана ВБП 3,0 мес., медиана ОВ – 7,7 мес., ЧОО – 7%. Данные по непосредственной эффективности при различных гистотипах - на графике;
🔹Наиболее частые НЯ G3+ - тромбоцитопения (30%), нейтропения (18%), артериальная гипертензия (10%), диарея (8%). Редукция дозы у 51% пациентов; прекращение терапии из-за токсичности 6%.

Перспективный режим для тяжело предлеченных пациентов с лейомиосаркомами.

Источник

539 0 7 4 13

Rare Cancers/ Редкие Опухоли 🦞

15 Dec 2025, 12:14

Репост из: "БиоВитрум" Life

Коллеги, добрый день

📢 Приглашаем Вас принять участие в вебинаре "Цифровой разбор интересных случаев опухолей костей и мягких тканей"

Дата: 16 декабря 2025 г.
Время: 15.00 (по московскому времени)

🤓 В рамках вебинара обсудим избранные случаи опухолей костей и мягких тканей из практики ПАО НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева.

Разбор будет проходить с помощью
HISTOSCAN 🔬- медицинской информационной системы для врачей патологоанатомов, позволяющей безопасно хранить, интерпретировать и эффективно управлять цифровыми изображениями микроскопических и макроскопических исследований.

🤨Спикер: Сидоров Илья Владимирович, к.м.н., врач-патологоанатом патологоанатомического отделения ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России, г. Москва.

ВАЖНО❗️ Необходима предварительная регистрация: https://my.mts-link.ru/j/148494143/9369077019

🚨Обращаем Ваше внимание после регистрации по ссылке, указанной выше, Вам на почту будет направлено напоминание за сутки до вебинара, а также в день проведения вебинара Вы получите уведомление за 15 мин. до события. Письма приходят от сервиса МТС-Линк, иногда попадают в папку "спам".

Не пропустите интересное событие!

662 1 5 2 7

Rare Cancers/ Редкие Опухоли 🦞

7 Dec 2025, 22:38

Репост из: Все не так просто

🤩🆕 В новом выпуске цикла вебинаров «Онкологи говорят» мы встретились с психологом и психиатром, чтобы честно обсудить эмоциональную сторону онкологии — как для пациентов, так и для врачей.

В выпуске обсуждали:
🔵Как онкологу распознать депрессию у пациентов (и опционально у себя).
🔵Инструменты скрининга, которые можно использовать прямо на приёме.
🔵Лекарственное взаимодействие антидепрессантов и анксиолитиков с противоопухолевыми препаратами.
🔵"Я тоже человек" или как врачу оставаться в стабильном писхоэмоциональном состоянии.
🔵Почему пациенты не идут к психологу и что с этим делать.
🔵И многое, многое другое…

🎊Рекомендуем посмотреть, выпуск получился, помимо очевидной пользы, очень искренний и терапевтичный

Участники:

🎄Репина Наталья Сергеевна - врач-психиатр, клиника Open Mind
🎄Мария Онацько - психолог, психотерапевт (записаться на консультацию)
🎄Жук Ирина Николаевна - врач-онколог, специалист по редким опухолям, автор тг-канала Rare cancers
🎄Ваши покорные слуги Мария Машкей и Ксения Муратова

https://www.youtube.com/watch?v=j9ZdJw8Rw30

Онкологи говорят: честный разговор с психологом и психиатром

В новом выпуске цикла вебинаров «Онкологи говорят» мы встретились с психологом и психиатром, чтобы честно обсудить эмоциональную сторону онкологии — как для пациентов, так и для врачей. В выпуске обсуждали: 🔵 Как онкологу распознать депрессию у пациентов (и опционально у себя). 🔵 Инструменты скрин...

912 0 10 1 14

Rare Cancers/ Редкие Опухоли 🦞

2 Dec 2025, 21:40

Репост из: Все не так просто

00:00

Видео недоступно для предпросмотра

Смотреть в Telegram

🌞Как говорил великий инстаграмный классик: "Улыбайтесь, друзья! 😊😊😊" Вот и мы сегодня не можем сдержать улыбки, потому что записали крутейший материал, который будет интересен всем, кто имеет отношение к онкологии.

🤩Итак, наслаждаемся: встреча онкологов и генетиков! Мы записали вебинар, где смогли обсудить наболевшие для всех клиницистов вопросы (хотя по ходу разговора выяснилось, что их столько, что можно делать целый цикл обсуждений).

Бот-помощник для врачей-онкологов в онкогенетике: @oncodx_bot

Разговор на наш взгляд получился максимально живым и продуктивным, а участники были следующие:
💖 Муратова Ксения Игоревна, врач-онколог
💖 Машкей Мария Игоревна, врач-онколог
(говорить о себе в третьем лице не всегда признак шизы)
💖 Жук Ирина Николаевна, врач-онколог, специалист по редким опухолям, автор тг-канала Rare cancers
💖 Лебедева Александра Артемовна, руководитель группы клинической аналитики, лаборатория прикладных геномных технологий "Онкоатлас"
💖 Шарова Маргарита Викторовна, медицинский генетик «Ледин Клиник»

1k 0 26 3 20

Rare Cancers/ Редкие Опухоли 🦞

2 Dec 2025, 21:40

Совсем недавно мы с коллегами-онкологами записали познавательный вебинар, где задавали самые интересные вопросы генетикам: 🧬
- о наследственных синдромах;
- о целесообразности полногеномного секвенирования;
- о драйверных мутациях и их роли в выборе терапии;
- о правильном заборе материала для исследования 🔬 .

Я надеюсь, мы продолжим записывать вебинары с коллегами других специальностей и дальше, так что следите 😎

921 0 5 8

Rare Cancers/ Редкие Опухоли 🦞

16 Nov 2025, 22:20

ESMO 2025: НЭО и эндокринные опухоли

✅Наиболее интересным исследованием в этой сессии было исследование LITESPARK-015, в котором была показана эффективность бельзутифана, HIF-2α ингибитора, при метастатических или нерезектабельных параганглиомах и феохромоцитомах. В исследование было включено 72 пациента. 97% из них имели метастатическое заболевание на момент скрининга, 75% получили как минимум одну линию системной терапии.
Частота объективных ответов составила 26% (19 пациентов), а длительность - 20.4 мес при медиане наблюдения 30.4мес. мВБП, мОВ не достигнута. Стабилизация заболевания была зарегистрирована у 52.3% .
Среди НЯ наиболее часто наблюдалась анемия (3ст у 22%).

Учитывая редкость нозологии, наличие малого количества опций системной терапии, бельзутифан уже включен в рекомендации NCCN версии 3.2025.

✅Дабрафениб+траметиниб при BRAFV600E-мутированном рефрактерном дифференцированном раке щитовидной железы, 3 фаза исследования
Рандомизировано 152 пациента 2:1. Все пациенты получили как минимум 1 или 2 линии VEGFR ингибиторов. В исследовании применялся кроссовер.
мВБП составила 12.8 мес vs 3.7 мес в группе плацебо
мОВ не достигнута , в группе плацебо - 25.9 мес

Действительно рациональная опция лечения , даже если учитывать тот факт, что подавляющее большинство пациентов были из Азии. Ранее были опубликованы результаты 2 фазы.

✅Новый препарат ZG006, который является биспецификом DLL3\CD3 продемонстрировал впечатляющую эффективность при рефрактерных нейроэндокринных карциномах.
В рандомизированное исследование 2 фазы было включено 54 пациента. Все получили как минимум 1 линию системной терапии, 57% - предществующие PD-L1 ингибиторы.
ЧОО в группе 10мг оставил 40.9%, DCR - 72.7% ВБП и медиана длительности ответа еще не достигнуты.
Самыми частыми побочными реакциями были пирексия, синдром выброса цитокинов, анемия, астения, повышение АЛТ, АСТ и др. Из них НЯ 3-4ст выявлены у 19% пациентов. НЯ 5ст не было.
Это новый класс препаратов в онкологии, ранее похожие по своему механизму действия и классу препараты уже были внедрены в онкогематологии.
✅А ZG005 , anti-PD-1/TIGIT биспецифическое антитело, показало свою эффективность в первой линии терапии НЭО при добавлении к стандартной терапии этопозид+карбоплатин(ЕС)/цисплатин (ЕР).
Среди 39 пациентов, включенных в исследование, ЧОО составила 50.0% (3/6) при дозе ZG005 10 мг/кг+EP, 61.1% (11/18) при дозе ZG005 20 мг/кг+EP, в сравнении с 28.6% (2/7) в группе стандартной терапии. мВБП не достигнута.
Многообещающие результаты биспецифических антител в лечении такой сложной нозологии.

Презентации скину в комментариях.

2.4k 2 16 5 12

Rare Cancers/ Редкие Опухоли 🦞

5 Nov 2025, 22:22

Наконец-то мои руки дошли до того, чтобы посмотреть все новости ESMO.
Напишу здесь краткий обзор по редким нозологиям, начну, конечно же с сарком.

На конгрессе были представлены результаты исследований 2-3 фаз, ретроспективные обзоры, а также 1 фазы КИ , изучающие новые молекулы.

✅Наиболее приближенное к рутинной клинической практике исследование METROPHOLYS, сравнившее эффективность и безопасность доксорубицина и метрономного циклофосфамида в качестве 1 линии терапии у пациентов старше 70лет.
Первичная конечная точка - время до неудачи лечения (это могло быть прогрессирование, непереносимая токсичность или летальный исход). Вторичные - мВБП, мОВ.
Интересно, что конечно мВБП на доксорубицине была вдвое выше, чем на циклофосфане, общая выживаемость в обеих группах была примерно равна. (20.9мес в группе циклофосфана и 19.1мес в группе доксорубицина).

✔️Получены негативные результаты 3 фазы рандомизированного исследования RAR-IMMUNE, где сравнивались ниво+ипи и пазопаниб при редких типах сарком.
В исследование были включены хордомы, солитарная фиброзная опухоль, ангиосаркомы, эпителиодиная саркома, SMARCA-4-дефицитные саркомы, ЭГЭ, опухоли из оболочек периферических нервов и много других, как всегда.
Исследование прямо провалилось, мВБП в группе иммунотерапии оказалась даже немногим меньше, чем в группе пазопаниба - 3.8 vs 4.0. Однако комбинация ниво+ипи показала продолжительные ответы в некоторых случаях, корреляция ни с чем не проводилась, отвечали совершенно разные типы сарком - эпителиодиная саркома, SMARCA-4-дефицитные саркомы и другие.
Исследователи также отмечают, что набор пациентов был крайне быстрым, что подтверждает отсутствие адекватных терапевтических опций лечения. Трансляционные исследования пока что в работе.

✔️Очень странное по своей задумке исследование COTESARC (атезолизумаб+кобиметиниб) не достигло первичной конечной точки и по сути своей является негативным, но опять же выделяются несколько клинических случаев.
Исследование было выполнено при поддержке FoundationOne Heme , определялся статус TMB, MSI и альтерации в пути MAPK.

Пациенты старше 12 лет, получившие, как минимум, 1 линию терапии были разделены на 4 когорты по гистологическим подтипам: рабдомиосаркома, опухоль из оболочек периферических нервов и две группы с простой (миксоидная ЛПС, альвеолярная саркома и др.) или сложной геномикой (ЛМС, недифференцированная плеоморфная саркома).
Оценивалась частота объективных ответов на 16 нед.
Ни у одного пациента не было выявлено высокой мутационной нагрузки (TMB>10mut\mb), альтерации в пути МАРК выявлены у 14 из 72 включенных пациентов , у одного пациента с рабдомиосаркомой определялась микросателлитная нестабильность.
Исследование не показало значимого синергизма препаратов, однако замечены длительные ответы на терапию:
- при альвеолярной саркоме мягких тканей(при удалении первичной опухоли и всех метастатических очагов) мВБП составила 39.1 мес
-1 MPNST и 1 РМС c активацией пути МАРК (ВБП 42.3мес и 16.3 мес)
-2 пациента с недифференцированной плеоморфной саркомой и недифференцированной саркомой (ВБП 33.7мес и 18.7мес).

Вновь значимых результатов, которые бы смогли войти в клиническую практику, на конгрессе представлено не было, однако в каждом исследовании были зарегистрированы длительные ответы на ту или иную терапию, что подтверждает уникальность каждой опухоли и гетерогенность сарком в целом .

В комментариях поделюсь презентациями с конгресса

1.9k 2 7 2 26

Rare Cancers/ Редкие Опухоли 🦞

6 Oct 2025, 21:25

В сентябрьском обновлении NCCN гайда, посвященному костным саркомам, добавлена довольно дорогая опция лечения для дедифференцированных хондросарком при прогрессировании - ниволумаб+сунитиниб.
Основание для добавления этой опции - однорукавное нерандомизированное исследование 2й фазы IMMUNOSARC на 40 пациентах, включая 4! с дедифференцированной хондросаркомой.
Итак, среди этих 4-х пациентов у одного был зарегистирирован полный ответ, длившийся более 4-х лет.

В общей популяции пациентов, включенных в исследование, в течение медианы наблюдения 39.8 мес мВБП составила всего 3.9 мес (95% CI, 2.7–4.8), мОВ - 11.9мес. (95% CI, 5.6–18.2).

1.5k 0 14 3 11

Rare Cancers/ Редкие Опухоли 🦞

14 Sep 2025, 21:40

В Journal of Clinical Oncology опубликован ретроспектиный анализ эффективности химиотерапии при крайне редких опухолях придатков кожи - апокринных и эккринных карциномах.

Эти опухоли составляют около 0.005%-0.01% всех опухолей кожи. Несмотря на свою редкость они крайне агрессивны, довольно рано метастазируют.
Так как они чрезвычайно редкие, данных об эффективности лекарственной терапии очень мало. В JCO вышел самый большой на сегодняшний день ретроспективный анализ по эффективности химиотерапии среди японцев, включивший 81 пациента.
Среди гистологических подтипов преобладали апокринные аденокарциномы (n=35) и порокарциномы(n=31).
У 61% пациентов была диагностирована IV стадия заболевания.

Пациенты получали один из 3 режимов ХТ: платиносодержащий, таксаны или же комбинацию антиметаболитов (TS-1) - тегафур+гимерацил+отерацил.
Статистически значимой разницы в отношении общей выживаемости (ОВ) между тремя группами лечения не было (p=0.91).
ОВ пациентов, получивших платину составила 29 мес. , таксаны - 22 мес, TS-1 - 30мес.

Почитать больше об этих опухолях можно вот в этом обзоре - https://www.mdpi.com/1422-0067/22/10/5077

Effectiveness and Prognosis of Systemic Chemotherapy for Unresectable Malignant Apocrine and Eccrine Tumors: A Real-World Multicenter Retrospective Study | JCO Global Oncology

PURPOSEMalignant apocrine and eccrine tumors (MAETs) are extremely rare cutaneous adnexal malignancies, accounting for only 0.005%-0.01% of all skin tumors. These tumors are highly metastatic, and evidence regarding optimal chemotherapy and prognostic ...

1.1k 0 4 2 14

Rare Cancers/ Редкие Опухоли 🦞

9 Jul 2025, 23:24

Траметиниб в лечении эпителиоидной гемангиоэндотелиомы

Эпителиоидная гемангиоэндотелиома - редкая сосудистая опухоль, чаще всего характеризующаяся наличием TAZ–CAMTA1 фьюжна (или его суррогатами в виде ядерной экспрессии CAMTA1), который, в свою очередь, действует как онкогенный драйвер посредством активации пути MAPK. А траметиниб блокирует МЕК, важнейший фермент этого пути .
Поэтому исследователи предположили , что траметиниб может быть эффективен у этой когорты пациентов.

Первичной конечной точкой в исследовании являлась частота объективных ответов, в частности для пациентов с TAZ–CAMTA1 фьюжнами, а вторичными - мВБП, 2-годичная общая выживаемость.

Из 44 включеных пациентов, 42 начали терапию траметинибом. Частота объективных ответов составила всего лишь 3.7% , но мВБП достиг 10.4мес, 2-годичная выживаемость составила 33.3%.

Стоит отметить, что применение траметиниба в течение 4-х недель уменьшило проявление болевого синдрома, связанного с опухолью.

В целом, для лечения ЭГЭ существует не так много опций и даже при метастатическом поражении в случае асимптомного течения может быть рассмотрена тактика динамического наблюдения.
Траметиниб уже включен в рекомендации NCCN с 2025 года как одна из возможных опции монотерапии.

А здесь можно почитать консенсус по лечению ЭГЭ от 2021 года - https://www.esmoopen.com/article/S2059-7029(21)00130-7/fulltext

A Single Arm Phase 2 Trial of Trametinib in Patients With Locally Advanced or Metastatic Epithelioid Hemangioendothelioma

Epithelioid hemangioendothelioma (EHE) is a rare vascular cancer with pathogenic TAZ-CAMTA1 operating as an oncogenic driver through activation of MAPK pathway. Trametinib is an inhibitor of MEK, a critical kinase in the MAPK pathway. We sought to ...

1.2k 0 12 2 15

Rare Cancers/ Редкие Опухоли 🦞

24 May 2025, 16:11

Репост из: Школа Химиотерапевтов

Обновление КР по саркомам мягких тканях

В рубрикаторе МЗ РФ прибавление и связано оно с обновлением КР «саркомы мягких тканей». Обновлений много. Вот некоторые из них.

🔺Обновлены эпидемиологические данные: в 2023 г. в Российской Федерации саркомами мягких тканей заболело всего 3214 человек.

🔺Грубый показатель заболеваемости (оба пола) составил 2,52 на 100 000 населения (прирост за 10 лет «-9,75%»), стандартизованный – 1,47 на 100 000 населения (прирост за 10 лет «-14,32%»). Кумулятивный риск развития сарком мягких тканей составил 0,15%.

🔺В 2023 г. было зарегистрировано следующее распределение заболевших по стадиям: стадия I-II – 55,5%, стадия III – 24,3%, стадия IV – 16,2%. Среди впервые заболевших активно заболевание выявлено у 12,3%.

🔺Летальность на 1-м году составила 18,4%. Под наблюдением на конец 2023 г. состояли 31429 пациентов (21,4 на 100 000 населения), из них 5 лет и более наблюдались 21486 пациентов.

🔺Диагностика: конкретизированы зоны исследований для КТ, МРТ, ангиографии.

🔺Уточнены биологические подтипы при которых рекомендуется выполнение МРТ ГМ. Раньше это касалось только альвеолярной саркомы. В новой версии добавили гемангиоперицитому/солитарную фиброзную опухоль.

🔺Добавили, что при подозрении на метастазирование в кости, кроме сцинти можно выполнить и ПЭТ-КТ.

🔺Расширены МГИ для диф диагноза различных сарком: NTRK 1, 2 или 3 для дифференциальной диагностики NTRK-веретеноклеточной саркомы; WWTR1/CAMTA1 и/или YAP1/TFE3 (транслокация t(1;3)(p36;q25) и/или t(X;11)(p11.23;q22.1) для дифференциальной диагностики эпителиоидной гемангиоэндотелиомы; PAX3/FOXO1 или PAX7::FOXO1 (транслокация t(2;13)(q35;q14) или t(1;13)(p36;q14) для дифференциальной диагностики альвеолярной рабдомиосаркомы.

🔺Лечение: кроме IMRT добавлены и другие режимы лучевой терапии в послеоперационном периоде (IGRT, ViMAT, стереотаксическая ЛТ).

🔺Адъювантная химиотерапия рекомендуется всем, кроме не чувствительных опухолей. Ушло уточнение о проведении адъюванта при 3-4 степени лечебного патоморфоза.

🔺В режим AI добавили эмпегфилграстим.

🔺Добавлен режим доксорубицин + трабектидин для ЛМС, но при противопоказаниях к ифосфамиду или прогрессировагии на нем.

🔺Добавлен регорафениб в качестве > третьей линии в лечении СМТ, в частности при ангиосаркоме и лейомиосаркоме.

🔺Добавили палбоциклиб в дозе 200 мг 1 раз в сутки внутрь, интервал 21 дней, в качестве > третьей линии в лечении CDK-4-амплифицированной, высокодифференцированной или дедифференцированной липосаркомой.

🔺Для альвеолярной саркомы добавили режим пембро/акси или моно пембро во второй или последующей линии терапии.

🔺После прогрессирования на эверолимусе для ПЭКом появилась опция сиролимуса по схеме 2-3 мг в сутки, однократно ежедневно внутрь.

#клиническиерекомендации #саркомы

672 0 15 1 24

Запускайте Авито Рекламу через eLama

Купить живых подписчиков

Активные подписчики в канал

Rare Cancers/ Редкие Опухоли 🦞

Гео и язык канала

Категория

Rare Cancers/ Редкие Опухоли 🦞

Rare Cancers/ Редкие Опухоли 🦞

Rare Cancers/ Редкие Опухоли 🦞

Rare Cancers/ Редкие Опухоли 🦞

Rare Cancers/ Редкие Опухоли 🦞

Rare Cancers/ Редкие Опухоли 🦞

Rare Cancers/ Редкие Опухоли 🦞

Rare Cancers/ Редкие Опухоли 🦞

Rare Cancers/ Редкие Опухоли 🦞

Rare Cancers/ Редкие Опухоли 🦞

Rare Cancers/ Редкие Опухоли 🦞

Rare Cancers/ Редкие Опухоли 🦞

Rare Cancers/ Редкие Опухоли 🦞

Rare Cancers/ Редкие Опухоли 🦞

Rare Cancers/ Редкие Опухоли 🦞

Rare Cancers/ Редкие Опухоли 🦞

Rare Cancers/ Редкие Опухоли 🦞

Rare Cancers/ Редкие Опухоли 🦞

Rare Cancers/ Редкие Опухоли 🦞

Rare Cancers/ Редкие Опухоли 🦞

2 111

Популярное в канале

Язык сайта

Запускайте Авито Рекламу через eLama

Купить живых подписчиков

Активные подписчики в канал

Rare Cancers/ Редкие Опухоли 🦞

Гео и язык канала

Категория

2 111

Популярное в канале